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什么是蕈樣肉芽腫?蕈樣肉芽腫的治療方法有哪些?

2023-03-22 10:56:01 來源:城市網

什么是蕈樣肉芽腫?

蕈樣肉芽腫又名蕈樣霉菌病是起源于記憶性的輔助T細胞的低度惡性的皮膚T細胞淋巴瘤。病程呈慢性漸進性,初期為多種形態的紅斑和浸潤性損害,以后可發展為腫瘤,晚期可累及淋巴結和內臟,蕈樣肉芽腫根據臨床可分為表現可分為三期。

紅斑期又稱蕈樣。前期評選為非萎縮性的斑塊或和萎縮性斑片兩種類型,前者表現為扁平淡紅色鱗屑性的斑片,此行發展較快,可數月或數年內進入斑塊期,甚至出現內臟病變,后者表現為皮膚萎縮,或出現皺紋伴毛細血管擴張,色素沉著或減退,可長期存在無變化。皮損多發生于軀干瘙癢為早期的唯一自覺癥狀,但這種瘙癢難以忍受,常規治療難以緩解,可長期持續存在。

第二期斑塊期又名浸潤期,由紅斑期發展進展而來,此期浸潤不斷增加,往往呈暗紅色環狀或不規則的隆起斑塊,表面緊張光亮,高低不平,浸潤斑塊可反復全身。也可及限于某些部位的原發皮損部位。

第三腫瘤期,在浸潤斑塊的基礎上逐漸出現腫瘤,常常是在成就的浸潤斑塊或邊緣或中央發生。此機還可見淋巴結腫大,內臟器官也可有病變,還有評選蕈樣肉芽種治療等,其目的包括清除皮損以提高生活質量,延長無病生存率和帶病生存率,早期的治療可采取對癥處理的期待療法或皮膚靶向治療,而晚期患者一般考慮化療。

蕈樣肉芽腫的治療方法有哪些?

蕈樣肉芽腫需要長期間歇性治療,早期患者治療相對容易,晚期患者治療則比較困難,常用紫外線治療同時配合藥物治療。

一、藥物治療

光療的同時配合干擾素、甲氨蝶呤或維A酸類藥物。對皮損局限的患者,外用糖皮質激素、氮芥有效。一些新的治療手段也逐漸被運用此病的治療,如光動力治療、新型免疫調節劑(咪喹莫特)、新型化療藥物等。

二、手術治療

異體(異基因)干細胞移植及自體干細胞移植也被用于此病的治療,但僅有個案或小樣本報道。

三、放射治療

早期患者可采用補骨質素聯合長波紫外線(PUVA),窄譜中波紫外線(NB-UVB)等。

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