凝血功能異常是什么病?
凝血功能異常就是指由于各種原因導致人體的內源性凝血途徑、外源性凝血途徑發生障礙,病人會出現一系列出血癥狀。凝血功能異常是一類疾病的統稱,包括多種疾病,臨床上常見的有以下幾種:
一、血友病A、血友病B、血管性血友病等,這是遺傳性疾病。由于遺傳因素導致凝血因子活性下降,病人出現明顯出血的癥狀,主要表現為自幼出現的外傷后出血不止以及皮膚黏膜的瘀斑、關節肌肉血腫等。
二、維生素K缺乏癥,因為維生素K參與部分凝血因子的合成,當維生素K缺乏時部分凝血因子活性下降,也會出現凝血功能障礙的情況。
三、彌散性血管內由于各種原因導致人體的凝血系統激活,并激發纖溶亢進,病人會出現一系列出血的癥狀。
所以,凝血功能異常包括多種疾病。
凝血功能異常的治療方法有哪些?
主要是補充凝血因子,糾正凝血功能的異常,對癥治療,減輕或消除不適癥狀。
一、一般治療
病因治療是首要治療原則,只有去除誘發因素,才有可能治愈凝血功能異常,同時進行對癥處理。比如對于遭受車禍、銳器刺傷等大量出血的患者需進行壓迫止血,待凝血功能異常糾正之后行手術治療;停用阿司匹林、華法林、甲氨蝶呤、環磷酰胺、地西泮等可引起凝血功能異常的藥物。
二、急癥治療
因外傷或生產等導致大量出血甚至休克時,應及時治療,補充血容量和凝血因子,糾正休克,維持生命體征的穩定。
三、藥物治療
1、凝血因子:凝血因子VIII或VII或凝血酶原復合物等。
2、鐵劑:常見的藥品有硫酸亞鐵、琥珀酸亞鐵,主要用于缺鐵性貧血的患者。
3、去氨加壓素:是一種半合成的抗利尿激素,主要用于血友病及血管性血友病的患者。
4、抗纖溶藥物:通過保護已形成的纖維蛋白凝塊不被溶解而發揮止血作用。
5、保肝護肝藥:用于原發病為肝臟疾病者,如復方甘草酸苷片、乙酰半胱氨酸、恩替卡韋等。
6、糖皮質激素:如潑尼松、地賽米松等,主要用于免疫性疾病。
四、手術治療
脾臟切除術:若為慢性白血病脾功亢進引發脾腫大進而導致凝血功能異常的患者,需行手術切除脾臟。
五、其他治療
替代治療:適用于出血發作或圍術期的各型vD病人,以及 DDAVP治療無效病人。選用血源性含vWF濃縮制劑或重組vWF制劑。輸注新鮮冰凍血漿、冷沉淀等。