凝血功能異常是什么病?

凝血功能異常就是指由于各種原因?qū)е氯梭w的內(nèi)源性凝血途徑、外源性凝血途徑發(fā)生障礙，病人會(huì)出現(xiàn)一系列出血癥狀。凝血功能異常是一類(lèi)疾病的統(tǒng)稱(chēng)，包括多種疾病，臨床上常見(jiàn)的有以下幾種：

一、血友病A、血友病B、血管性血友病等，這是遺傳性疾病。由于遺傳因素導(dǎo)致凝血因子活性下降，病人出現(xiàn)明顯出血的癥狀，主要表現(xiàn)為自幼出現(xiàn)的外傷后出血不止以及皮膚黏膜的瘀斑、關(guān)節(jié)肌肉血腫等。

二、維生素K缺乏癥，因?yàn)榫S生素K參與部分凝血因子的合成，當(dāng)維生素K缺乏時(shí)部分凝血因子活性下降，也會(huì)出現(xiàn)凝血功能障礙的情況。

三、彌散性血管內(nèi)由于各種原因?qū)е氯梭w的凝血系統(tǒng)激活，并激發(fā)纖溶亢進(jìn)，病人會(huì)出現(xiàn)一系列出血的癥狀。

所以，凝血功能異常包括多種疾病。

凝血功能異常的治療方法有哪些?

主要是補(bǔ)充凝血因子，糾正凝血功能的異常，對(duì)癥治療，減輕或消除不適癥狀。

一、一般治療

病因治療是首要治療原則，只有去除誘發(fā)因素，才有可能治愈凝血功能異常，同時(shí)進(jìn)行對(duì)癥處理。比如對(duì)于遭受車(chē)禍、銳器刺傷等大量出血的患者需進(jìn)行壓迫止血，待凝血功能異常糾正之后行手術(shù)治療;停用阿司匹林、華法林、甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺、地西泮等可引起凝血功能異常的藥物。

二、急癥治療

因外傷或生產(chǎn)等導(dǎo)致大量出血甚至休克時(shí)，應(yīng)及時(shí)治療，補(bǔ)充血容量和凝血因子，糾正休克，維持生命體征的穩(wěn)定。

三、藥物治療

1、凝血因子：凝血因子VIII或VII或凝血酶原復(fù)合物等。

2、鐵劑：常見(jiàn)的藥品有硫酸亞鐵、琥珀酸亞鐵，主要用于缺鐵性貧血的患者。

3、去氨加壓素：是一種半合成的抗利尿激素，主要用于血友病及血管性血友病的患者。

4、抗纖溶藥物：通過(guò)保護(hù)已形成的纖維蛋白凝塊不被溶解而發(fā)揮止血作用。

5、保肝護(hù)肝藥：用于原發(fā)病為肝臟疾病者，如復(fù)方甘草酸苷片、乙酰半胱氨酸、恩替卡韋等。

6、糖皮質(zhì)激素：如潑尼松、地賽米松等，主要用于免疫性疾病。

四、手術(shù)治療

脾臟切除術(shù)：若為慢性白血病脾功亢進(jìn)引發(fā)脾腫大進(jìn)而導(dǎo)致凝血功能異常的患者，需行手術(shù)切除脾臟。

五、其他治療

替代治療：適用于出血發(fā)作或圍術(shù)期的各型vD病人，以及 DDAVP治療無(wú)效病人。選用血源性含vWF濃縮制劑或重組vWF制劑。輸注新鮮冰凍血漿、冷沉淀等。